При этой аномалии ребенок рождается дефектом (щель) в области неба, разграничивающего в норме полость рта и носа. Ращелина может касаться лишь мягкого неба, располагаться в передней части неба либо, охватывать его целиком. Среди лиц европеоидной расы частота аномалии состовляет 1 случай на 2000-2500 живых новорожденных. Волчья пасть часто сочетается с заячьей губой. У девочек чаще встречается изолированная расщелина неба, а у мальчиков встречается сочетание расщелины губы и неба. Первопричина болезни неизвестна, хотя, известен ряд факторов (те же что и для заячьей губы), которые повышают риск развития аномалии.
Помимо характерного внешнего вида, волчья пасть сопровождается рядом функциональных проблем. Неестественное сообщение рта и носа приводит к вытеканию пищи через нос. Из-за невозможности создания вакуума во рту, сосание невозможно. В Азербайджане, к сожалению, некоторые врачи до сих пор советуют кормить таких детей через зонд. Это совершенно недопустимо! При таком подходе нарушатеыс аформирование глотательного рефлекса, что негативно сказывается на результатах операции, проводимой для устранения дефекта.
Кормить ребенка с волчьей пастью надо часто, и, короткими интервалами. Каждый прием пищи не должен быть более 30 минут. Для этого ребенка держат вертикально и кормят с маленькой ложечки.
Попадание пищи в носовую полость нарушает также функцию евстахиевых труб. В норме они связывают полость среднего уха с носоглоткой и регулируют давление воздуха в полостях. У детей с волчьей пастью, неправильное функцинирование этих труб приводит к частым заболеваниям отитом (воспалением среднего уха). Если аномалия не устраняется в раннем возрасте, то возникают дефекты разговорной речи. Такие дети разговаривают тихим голосом, невнятно и, затрудняются в поризношении согласных звуков(особенно п,т,с,к).
В настоящее время большинство центров занимающихся лечением этой аномалии рекомендуют устранять дефект в возрасте 10-18 месяцев. В любом случае, операция должна быть проведена до 5 лет. Вмешательство производимое позднее не устраняет проблемы с речью. В целом, чем раньше проведена операция, тем лучше прогноз в отношении речи.
Расщелина неба, будучи более тяжелой аномалией, чем расщелина губы, иногда требует нескольких оперативных вмешательств для полного излечения. Некоторым больным (особенно в случае расщелин переднего, "зубного" края неба) до операции требуется ортодонтическое лечение.
Операция, проводимая под общим наркозом, заключется в мобилизации тканей неба и сшивании их над расщелиной. После операции необходимо посещать занятия с логопедом, для формирования правильной речи (либо устранения имеющихся дефектов). В большинстве случаев на этом дело и заканчивается.
Иногда бывают нужны дополнительные мероприятия. Например, если речь, несмотря на занятия с логопедом не испоравляется, проводят операции удлиняющие мягкое небо. Для правильного прорезывания передних зубов, детям с передними расщелинами, проводят пересадку кости в возрасте 6-8 лет. В ряде случаев наблюдается недоразвитие верхней челысти и отставание в росте средней части лица. После ортодонтического лечения, таким больным, в возрасте 16-18 лет проводят операции по исправлению прикуса. Наконец, при очень больших расщелинах, сочетаных с заячьей губой, наблюдаются дефекты носа и носовой перегородки. Таким больным выполняют ринопластику, в возрасте 16-20 лет.
Методы современной медицины позволяют успешно восстанавливать внешний вид и качество жизни больных с волчьей пастью. Залогом успеха являятся своевременная квалифицированная помошь.
Желаю всем вам здоровья и здорового потомства!
Видео по теме: