Akromeqaliya

Akromeqaliya nədir?

Bədənin ayrı-ayrı hissələrinin patoloji böyüməsidir, hansı ki, hipofizin şiş zədələnməsi nəticəsində somatotrop hormonun (boy hormonu) hiofizin ön payı tərəfindən artmış ifrazı ilə əlaqədardır. Adətən yetkin insanlarda yaranır və üz cizgilərinin (burun, qulaq, dodaqların, aşağı çənənin), əl və ayaqların ölçülərinin böyüməsi, daimi baş ağrıları, kişi və qadınlarda cinsi və çoxalma funksiyasının pozulması ilə təzahür edir. Boy hormonunun artmış miqdarı onkoloji, ağciyər və ürək-damar xəstəlikərində ölüm riskini də artırır. Akromeqaliya adətən orqanizmin boyatması dayandıqdan sonra tədricən inkişaf edir. Orta hesabla akromeqaliya xəstəliyin başlanmasından 7 il sonra diaqnostika olunur. Qadınlar və kişilər arasında demək olar ki, eyni və adətən 40-60 yaşda müşahidə olunur .

Səbəbləri

Hipofizin ön paynın hüceyrələri müxtəlif səbəblərdən dolayı, hipotalamusun tənziminə tabe olmur və aktiv çoxalmağa başlayır. Hipofiz hüceyrələrinin çoxalması hipofizin xoşxassəli, somatotropin ifraz edən adenomasının yaramasına səbəb olur. Adenomanın ölçüləri bir neçə santimetrə çata bilər və bu zaman ətraf toxuma və strukturlar sıxıla bilər.

Hipofizin adenomasına səbəb olan faktorlara kəllə-beyin travmaları, hipotalamusun şişləri, burun ciblərinin xronik iltihabları ola bilər. Akromeqaliyanın inkişafında müəyyən rolu qohumlarda hipofiz adenomasl olma faktoru tutur.

Fizioloji boyatma və skeletin sümükləşməsi bitdikdən sonra STH-nun hipersekresiyası, akromeqaliya tipli pozğunluqlara- sümüklərin disproporsional qalınlaşması, daxili orqanların böyüməsi və xarakter maddələr mübadiləsi pozğunluqlarına səbəb olur. Akromeqaliya zamanı daxili orqanların- ürək, ağciyər, qaraciyər,  dalaq və bağırsağın və s.böyüməsi baş verir. Birləşdirici toxumanın artması, bu orqanların sklerotik dəyişikliklərinə, xoş və bədxassəli, o cümlədən endokrin şişlərin yaranmasına səbəb ola bilər.

Akromeqaniyanın simptomları

Akromeqaliyanın əlamətləri ya şiş toxumasının ətraf sinir və toxumalara təsirindən, ya da STH hormonun artıq ifrazı ilə əlaqədar yaranır.  Hormonun artıqlığı, pasientlərə xarakter xarici görünüş dəyişikliklərinə: aşağı çənənin, almacıq sümüklərinin, qaşüstü qövsün qalınlaşmasına, dodağın, burun və qulaqların byüyərək üz cizgilərinin qabarıqlaşmasına səbəb olur. Aşağı çənənin böyüməsi ilə əlaqədar dişarası sahələrin aralanması və dişləmənin pozulması baş verir. Həmçinin dilin böyüməsi ( makroqlossiya), dilin kənarlarında diş izləri qeyd olunur. Dilin, qırlağın, səs tellərinin hipertrofiyası nəticəsində səs dəyişilir, daha alçaq və xırıltılı olur. Xaici görünüşdəki dəyişikliklər tədricən yarandığından pasient bunu hiss etmir. Həmçinin barmaqların qalınlaşması, başın, əl və ayaqların  ölçülərinin böyüməsi o qədər olur ki, pasient məcbur olur ki, daha böyük ölçülü baş örtükləri, ayaqqabı və əlcəklər almalı olur. Akromeqaliya zamanı skeletin deformasiyası yarana bilər: onurğa əyilir, döş qəfəsi ön-arxa ölçüsünün böyüməsi hesabına çəlləyə bənzəməyə başlayır, qabırğarası sahələr genişlənir. Birləşdirivci və qığırdaq toxumasının hipertrofiyası artralgiyalara və oynaqların hərəkət məhdudluğuna səbəb olur.

Akromeqaliya zamanı dəridə çoxlu tər və yağ ifrazı müşahidə olunur ki, bu da piy və tər vəzilərinin aktivliyinin artması ilə əlaqədardır. Akromeqaliyalı pasientlərin dərisi qalınlaşır, xüsusilə başın saçlı hissəsi də daxil olmaqla dəridə dərin büküşlər yaranır. Akromeqaliya zamanı əzələlərin və daxili orqanların böyüməsi baş verir. Pasientlə halsızlıq, tez yorulma, əmək qabiliyyətinin proqressiv azalmasından narahat olurlar. Ürək miokardın hipertrofiyası, miokardiodistrofiyalar, tədriən artan ürək çatışmazlığı inkişaf edir. Üçdə bir hissə pasientlərdə artrial hipertenziya, yuxarı tənəffüs yollarının hipertrofiyası ilə əaqədar yuxu apnoesi sindromu yarana bilər.

Akromeqaiya zamanı cinsi funksiya da zədələnir. Əksər qadınlarda aybaşı siklinin pozulması və sonsuzluq, hamiləlik və doğuşla əlaqəsi olmayan döşlərdən süd gəlmə yarana bilir. Kişilərdə potensiyanın azalması müşahidə oluna bilər. Antidiuretik hormonun hiposekresiyası, şəkərsiz diabetin inkişafına səbəb ola bilər. Şişin ölçülərinin böyüməsi, sinir və ətraf beyin toxumalarının sıxılması nəticəsində kəllədaxili təzyiqin artması, işıqdan qorxma, gözlərdə ikiləşmə, almacıq və alın nahiyəsində ağrılar, başgicəllənmə, qusma, eşitmə və iy bilmə qabiliyyətinin pozulması, əl və ayaqlarda keyləşmə ola bilər. Akromeqaliyalı pasientlərdə qalxanvari vəzin, mədə-bağrsaq traktının və uşaqlığın şişləri yaranma riski arta bilər.

Diaqnostikası

Gecikmiş mərhələlərdə ( xəstəliyin başlnğıcından 5-6 il sonra) akromeqaliyadan pasientin xarici görünüş əlamətlərinə  və ətrafların ölçülərinin böyüməsinə görə şübhələnmək olar. Belə hallarda pasient endokrinoloqa yönləndirilir ki, laborator diaqnostika aparılsın.

Akromeqaliyanın əsas laborator kriteriyalarına qanda insulinəbənzər boy faktorunun müayinəsivə oraql qlukoza tolerant test fonunda boy hormonunun dəyrləndirilməsi aiddir. Somatotrop homon orqanizmə insulinəbənzər boy faktoru vasitəsi ilə təsir etdiyindənqanda sonuncunun artması akromeqaliyanın göstəricisi ola bilər.

Oftalmoloji müayinə zamanı görmə sahələrinin daralması qeyd olunur. Belə ki, anotomik olaraq görmə sinirləri baş beyində hipofizə yaxın yerləşir.  Hipofizdə şişin vizualizasiyası üçün MRT və ya KT müayinələri gərəkli olur. Bundan başqa pasientlər akromeqaliyanın ağırlaşmalarına görə: bağırsaq polipozu, şəkərli diabet, çoxdüyünlü ura görə müayinə olunur.

Müalicəsi

Akromeqaliya zamanı müalicənin əsas məqsədi somatotrop hormonun həddən artıq ifrazının aradan qaldırmaqla remissiya əldə etməkdir. Müalicə medikamentoz, cərrahi, şüa və kombinə olunmuş metodlarla aparılır.

Akromeqaliyanın müalicəsində effektiv müalicə cərrahi hesab olunur. Cərrahi müalicənin aparılmasına əks göstərişlər olduqda  dərman terapiyası aparılır.

Proqnoz və profilaktikası

Akromeqaliyanın müalicə olunmaması əlilliyə gətirir və erkən ölüm riskini artırır.

Profilaktikası üçün başın travmalardan qorumaq, burun udlağın xroniki iltihab ocaqlarının sanasiyasını aparmaq lazımdır. Akromeqaliyanın erkən aşkarlanması və boy hormonunun konsentrasiyasının normallaşdırılması ağırlaşmaların yaranmasının və davaml remissiyanın yaranmasına səbəb olur.

 

© Materiallardan istifadə edərkən hiperlinklə istinad olunmalıdır.
https://hekimtap.az