Uşaqlarda hipospadiya (Peyğəmbər sünnəti)

Uşaqlarda hipospadiya nədir?

Hipospadiya – oğlan uşaqlarında sidik-cinsiyyət sisteminin anomaliyası olub, əsasən, sidik kanalı dəliyinin patoloji yerdəyişməsi ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin morfoloji ekvivalenti uretranın arxa divarının olmamasıdır. Patoloji dəliyin yaranması hesabına sidik kanalının distal ucluğu cinsiyyət orqanının başında deyil, onun arxa hissəsində və ya aralıqda yerləşir.

Son statistikaya görə, yeni doğulmuş oğlan uşaqlarında hipospadiyanın rastgəlmə tezliyi 1:150-dir. Bu xəstəlik androgen çatışmazlığının əlaməti kimi dəyərləndirilir.

Təcrid olunmuş hipospadiyaya nadir hallarda rast gəlinir. Bu, əsasən, cinsiyyət sisteminin başqa patoloji dəyişiklikləri ilə izah olunur: kriptorxizm, ginekomastiya, hidronefroz, qasıq yırtığı və s.

Hipospadiya müstəsna olaraq, kişi patologiyası hesab edilir. Lakin bu anomaliyaya bəzən qızlarda da rast gəlinir. Uretranın arxa divarının olmaması və onun distal hissəsinin dislokasiyası sidiyin saxlanmaması probleminə gətirib çıxarır, bu isə pasiyentin həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə aşağı salır.   

Hipospadiya uşaqlarda sidik ifrazı ilə əlaqədar bir sıra çətinliklər yaradır. Əksər hallarda sidiyə getmək üçün oğlan uşağı oturaq vəziyyət almalı olur ki, bu da onun həmyaşıdları arasında istehza doğurur. Ona görə də kişi cinsiyyət orqanındakı problemlər bir sıra komplekslərə, psixoloji narahatlıqlara səbəb ola bilər. 

Uşaq hipospadiyasının yaranma səbəbləri

Cinsi mənsubiyyət əlamətləri bətndaxili inkişafın artıq beşinci həftəsində özünü göstərməyə başlayır. Sidik-cinsiyyət sisteminin normal inkişafı steroid hormon olan – testosteron tərəfindən tənzimənir ki, bunun da ifrazı embriogenezin 8-ci həftəsindən başlanır.    

Hamiləliyin birinci və ikinci trimestrləri gələcək uşağın cinsiyyət orqanlarının formalaşmasında kritik period hesab olunur. Sidik-cinsiyyət sisteminin histogenez və orqanogenezinin patogenetik pozulma mexanizmi xromosom anomaliyaları, ayrı-ayrı genlərin defektləri ilə səciyyələnir.

Hipospadiyanın yaranması üçün xromosom və gen zədələnməsi mütləq şərt deyil. Bəzi hallarda ana və uşaq arasındakı hormonal disbalans özünü göstərir.

Yeni doğulmuşlarda hipospadiyanın konkret yaranma səbəbini müəyyənləşdirmək kifayət qədər çətindir. Sidik-cinsiyyət sisteminin anadangəlmə patologiyası bir sıra səbəblərdən yarana bilər:

 – Hamiləlik dövründə embriotoksik və fetotoksik preparatların qəbulu;
 – Ananın pis vərdişləri;
 – Hamiləlik dövründə antiandrogen təsirli hormonal preparatların qəbulu;
 – Anannın qeyri-rasional qidalanması;
 – Bətndaxili infeksiya;
 – Hamiləlik dövründə ağırlaşmalar (hamiləliyin pozulma təhlükəsi, ağır taksikozlar, qanaxmalar və s.).

Uşaq hipospadiyasının əlamətləri

Hippospadiyanın kliniki mənzərəsi uretranın üst dəliyinin lokallaşmasından və onun daralma dərəcəsindən asılıdır.

Hipospadiyanın yüngül formaları sidik ifrazının ciddi pozuntusuna gətirib çıxarmır. Ona görə də belə pasiyentlərin rekonstruktiv əməliyyata ehtiyacı olmur.

Xarici dəliyin diametri kiçik olarsa, uşaq sidiyə çətin və nazik şırnaqla, ləngiyərək getməsindən şikayətlənəcək.

Subkoronal forma kişi cinsiyyət orqanının qismən əyə bilər ki, bu da sidik ifrazını çətinləşdirir. Sidik şırnağı ayaqlar tərəfə yönəlir və bunun qarşısını almaq üçün uşaq özünə “rahat” vəziyyət seçməli olur.

Penil hipospadiyada çinsiyyət orqanı əhəmiyyətli dərəcədə deformasiyaya uğrayır. Tualete getmək üçün uşaq penisini dartaraq yuxarı qaldırmalı, yaxud da oturaq vəziyyət almalı olur. Uretranın daralması sidiyə getmək baxımından ciddi problem yaradır. Uşaq iki səbəbdən tualetə getməyə çətinlik çəkir: əvvəla o, sidik uretranın daralmış hissəsindən keçənədək əziyyət çəkir, ikinci tərəfdən sidiyə getmək üçün oturaq vəziyyət almalı olduğundan psixoloji diskomfort hiss edir.  

Xayalıq və aralıq  hipospadiya zamanı uşağın xarici cinsiyyət orqanı şəkildəyişməyə məruz qalır – penis çox kiçik, deformasiyaya uğramış olur. Belə halda sidiyə getmə yalnız oturaq halda mümkün olur. Sidik ifrazı xeyli çətinləşir.  

Hipospadiya digər inkişaf anamoliyaları ilə yanaşı da ortaya çıxa bilər. Uşaqlarda sidik-cinsiyyət sisteminin anadangəlmə patologiyası hormonal pozuntulardan irəli gəldiyindən, hipospadiyalı oğlanlarda ikincili cinsi əlamətlər çox vaxt olmur, bunun əvəzinə feminizasiya simptomları ortaya çıxır (ginekomastiya və s.).

Uşaq hipospadiyasının diaqnostikası

Hipospadiyanı artıq yeni doğulmuş uşağın ilkin müayinəsində aşkara çıxarmaq mümkündür. Yüngül və orta-ağır formalar pediatr tərəfindən asanlıqla müəyyənləşdirilir. Xarici cinsi əlamətlər (penis, xayalıq və xayalar) özünü göstərsə də, bəzi dəyişikliklərə uğrayır. Belə uşaqların cinsiyyət orqanı əyilmiş ola bilir, bəzən kriptorxizm aşkara çıxır. Lakin uretra dəliyinin yerdəyişməsi artıq hipospadiyanın ilkin diaqnostik meyarı sayılır.    

Hipospadiyanın ağır formaları doğuşdan sonra uşağın cinsinin düzgün identifikasiya edilməməsinə səbəb ola bilər. İnkişafdan qalmış xarici cinsiyyət orqanları, xayalığın ikiləşməsi, xayaların olmaması həkimləri çaşdırır.  

Belə mübahisəli hallarda digər diaqnostika metodlarından istifadə edilir ki, onların vasitəsilə uşağın cinsi yüksək dəqiqliklə müəyyənləşdirilir. Buraya daxili orqanların ultrasəs müayinəsi və s. aiddir.  

Uretranın vəziyyətini öyrənmək üçün urofloumetriya, USM, venadaxili uroqrafiya və sistouretroqrafiya kimi instrumental müayinə metodlarından istifadə olunur.

Uşaq hipospadiyasının müalicəsi

Hipospadiya anadangəlmə inkişaf anomaliyalarına aid olduğundan onun medikamentoz müalicəsindən danışmağa dəyməz. Bu qüsuru aradan qaldırmaq üçün cərrahi üsullardan istifadə olunur. Sidik-cinsiyyət orqanları üzərində aparılan əməliyyatlar rekonstruktiv və plastik cərrahiyyəyə aiddir. Cərrahi müdaxilənin məqsədi təkcə xarici cinsiyyət orqanlarının anatomik quruluşunu yox, həmçinin, əsas funksiyalarını bərpa etmək və estetik defekti aradan qaldırmaqdır.    

Cərrahi müalicənin effektivliyi onun aparılma dövründən asılıdır. Hipospadiyanın cərrahi müalicəsi üçün optimal period – iki yaşadəkdir. Əməliyyat nə qədər yubadılarsa, uretranın və cinsiyyət orqanının anatomik quruluşunu bərpa etmək bir o qədər çətin olur. Bundan başqa, üç yaşdan sonra uşaqlar qız və oğlan arasındakı müəyyən fərqləri dərk etməyə başlayırlar, bu baxımdan anadangəlmə qüsur gələcəkdə uşağın psixoloji travma almasına gətirib çıxara bilər.   

Bu gün hipospadiyanı aradan qaldırmaq üçün yüzlərlə cərrahi texnika mövcuddur. Lakin xəstəliyin hər bir vəziyyəti fərdi yanaşma tələb edir.

Hipospadiya zamanı medikamentoz müalicə əməliyyatdan sonrakı dövrdə bakterial infeksiyaların profilaktikasına, lazım gələrsə, ağrı sindromunun aradan qaldırılmasına yönəldilir. Ayrı-ayrı hallarda endokrinoloq tərəfindən fərdi hormonal korreksiya proqramı təyin edilir.

Uşaq hipospadiyasının ağırlaşmaları

Hipospadiya radikal müalicə tələb edən bir xəstəlikdir. Medikamentoz preparatlar, ələləxüsus da xalq təbabəti vasitələri bu qüsuru heç cür aradan qaldıra bilməz. Əks halda, hipospadiya inkişaf edəcək və uşaq üçün ciddi narahatlıqlar, gələcəkdə isə psixoloji sarsıntılar yaşadacaq.

Hipospadiyanın əsas əlamətlərindən başqa (uretranın daralma səbəbindən sidik ifrazının çətinləşməsi, ağrılı ereksiya), belə pasiyentlərdə bir sıra ağırlaşmalar da ola bilər:
 – Cərrahi korreksiya vasitəsilə çətin aradan qalxan uretra və xarici cinsiyyət orqanlarının dayanıqlı morfoloji dəyişikliyi;
 – Svişlər;
 – Sonsuzluq;
 – Cinsi natamamlıq fonunda yaranmış psixi pozuntular.

Mövzu ilə bağlı video:

© Materiallardan istifadə edərkən hiperlinklə istinad olunmalıdır.