Невропатия лицевого нерва.

 

Невропатия лицевого нерва

 “Представьте себе, что однажды утром вы просыпаетесь и обнаруживаете, что с одной стороной лица что-то не в порядке. Вас беспокоит неприятное ощущение, онемение. Вы вспоминаете что вчера эта часть лица была болезненной. Смотря в зеркало, вы видите, что одна часть лица  просто не работает. Вы не можете улыбаться. Ваш глаз не закрывается.  Произношение при разговоре оказывается немного измененным. О Боже, что это? У меня инсульт ???  Или что бы это ни было – мое лицо немного исправится?” Эти воображаемые мысли, появляются у всех пациентов и их родственников при появлении данных симптомов, и даже иногда могут привести к паническому состоянию.

Знакомьтесь: невропатия лицевого нерва

Но, с самого начала мы постараемся сразу ответить на вышеуказанные “неотложные” вопросы

Ответ на вопрос о вероятности инсульта: если у больного одновременно с параличом лица, не наблюдается острое нарушение речи (афазия) проявляющееся в затруднении высказывания собственной речи или понимания речи других, также не наблюдается односторонняя слабость конечностей (гемипарез или монопарез) и если больной при сморщивании лба может поднять обе брови одновременно – с большой вероятностью это не инсульт.    

Ответ на вопрос о прогнозе улучшения: на самом деле с очень большой вероятностью у большинства больных после 6 месяцев не остается ни одного признака, или имеются очень маленькие остаточные признаки и плохие воспоминания.

1. Нейроанатомия лицевого нерва

Периферические заболевания лицевого нерва согласно Главе G51 10-го Пересмотра Международной классификации болезней (МКБ) Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) отмечены в рубрике “Поражения лицевого нерва”. К ним относятся G 51.0 - Паралич Белла (паралич лица), G 51.1 - Воспаление узла коленца, коленчатый ганглионит  (в литературе очень часто при герпетическом происхождении, отмечается как синдром Рамзай –Ханта), G 51.2 - Синдром Россолимо – Мелькерссона ( в русской литературе отмечается как синдром Россолимо – Мелькерссона – Розенталя), G 51.3 - Клонический гемифациальный спазм, G 51.4 - Лицевая миокимия, G 51.8 - Другие уточненные поражения лицевого нерва, G 51.9 - Неуточненное поражение лицевого нерва

Говоря о признаках невропатии лицевого нерва, невозможно продолжать без краткого описания его сложной анатомии. Повреждения любого происхождения относящееся к лицевому нерву – как к  верхнему мотонейрону, так и к  нижнему мотонейрону, влияют на выражение лица – проявляясь слабостью мимических мышц.

7-ая  пара  черепно-мозговых нервов -Лицевой нерв, большей частью которого является двигательная часть, нерв смешанного типа. Нервные волокна, выходящие из основного ядра, расположенного в части ствола мозга называемой мост, сначала извиваются вокруг ядра отводящего нерва (VI пара) затем выходят через мостомозжечковый угол. С  VIII парой  черепно-мозговых нервов  ( предверно –улитковый нерв) входит во внутреннее слуховое отверстие. Эти особенности объясняют сопутствующие травмам ствола мозга и поражений мозга вне ствола, симптомы нарушений лицевого нерва. Лицевой нерв проходит по сложной траектории через каменистую часть височной кости, разветвляясь по дороге, выходит из шилососцевидного отверстия а и сразу же попадает в строму околоушной железы. Выходя из нее, делится на 5 основных ветвей. Двигательная часть лицевого нерва, иннервирует все мимические мышцы лица, за исключением мышцы поднимающей верхнее веко, включая расположенную в среднем ухе  стременную мышцу, ослабляющую сильные звуки. Чувствительные нервные волокна принимают импульсы (раздражения) от наружного слухового прохода  и передней 2/3 языка отвечающей за чувство  вкуса. Парасимпатические  волокна регулируют секрецию слезных и слюнных желез.

Эти анатомические свойства лицевого нерва объясняют   дополнительные признаки, такие как боли вокруг уха, извращенное восприятие зауков  – гиперакузия, нарушения чувства вкуса, сухость во рту и глазах, при параличах периферических мотонейронов любого происхождения. Может возникнуть  вопрос: какая причина одностороннего выделения слюны и слезотечения у таких больных? Причина этого – механическое истечение в связи с опусканием круговых мышц рта и глаза в результате односторонней потери тонуса. Как мы уже указывали основное двигательное ядро лицевого нерва расположено в стволе мозга и к нижней части двигательного ядра ли­цевого нерва, отвечающего за иннервацию мышц нижней половины лица, импульсы по­ступают из прецентральной извилины коры ллобной доли противоположного полушария. Верхняя часть ядра, которая обеспечивает иннервацию мимических мышц верхней половины лица, в 90 % случаев получает импульсы от обоих полушарий. Именно эта анатомическая особенность популярна среди врачей. В большинстве случаев при параличе мышц лица центрального происхождения (например, односторонний инсульт полушария головного мозга) ослабевают мышцы противоположной нижней половины лица, лобная мышца не меняется. В большинстве случаев при параличе мышц лица периферического происхождения (например, односторонний паралич Белла), на стороне поражения ослабевают мышца как нижней части лица, так и лба. Но данная дифференциация относительна. Так как имеются анатомические исключения среди людей, также при относительно легких периферических параличах лицевого нерва нижняя часть слабеет больше чем верхняя. Эти случаи могут быть обманчивы.

2.Какова Этиология невропатии лицевого нерва?

A) По нижнему Мото Нейрону

1. Идиопатическая невропатия лицевого нерва –встречается чаще всего.
 -  в 3 раза больше у беременных, особенно в 3 триместре беременности  
 - в  2-3 раза чаще отмечается  у больных сахарным диабетом.

2. Цереброваскулярные заболевания (например, инсульт ствола головного мозга)

3. Ятрогенные
 - Побочный эффект современных но редко используемых и дорогих анти MRSA антибиотиков.
 -  Сложный Иммуно –аллергический механизм, запускаемый после локальной анестезии в стоматологической практике.

4. Инфекционные
 -  Подтвержденный HSV-1 (вирус простого герпеса -1)
 - HZV (Синдром Рамзау –Ханта) herpes zoster virus или вирус опоясывающего герпеса.
 -  Средний отит и холестеатома
 -  ВИЧ (вирус иммунодефицита человека)
 - Вирус Эпштейн Барра
 - Цитомегаловирус
 - Болезнь Лайма (большей частью для США и других эндемических зон в основном в билатеральных случаях)

5. Травмы
 -  Перелом основания черепа
 -  Роды с применением щипцов
 -  В редких случаях гематома после акупунктуры 

6. Неврологические заболевания
 -  Болезнь Гиен-Барра, особенно двусторонние лицевые параличи
 - При подтвержденных заболеваниях (например, сахарный диабет, саркоидоз, гипотериоз, амилоидоз) комплексные мононевриты

7. Опухоли
 - Первичные и вторичные опухоли задней черепной ямы 
 -  Опухоли околоушной железы
 - Лимфомы

8.  У беременных женщин особенно в случаях артериальной гипертензии  и преэклампсии

9. При других заболеваниях и редко упоминаемых случаях
 - Саркоидоз
 - синдром Шегрена   и ревматоидный артрит
 - Синдром  Мелькерсона –Розенталя  (редко встречаемый и повторяющийся, неизвестной  этиологии односторонний лицевой паралич, проявляющийся хроническим отеком и гиперемией  лица и губ, гипертрофией  и трещинами  языка)

b)  По верхнему мотонейрону

 - Цереброваскулярные заболевания
 - Внутричерепные первичные и вторичные  (метастатические) опухоли
 - Рассеянный склероз
 - Нейросифилис
 - СПИД
 - Васкулиты
Хотим отметить, что вышеприведенный список не является полным

Паралич лица – центральный либо периферический?

Этот вопрос беспокоит как врача, так и в первую очередь пациента (инсульт!). На самом деле вопрос здесь идет не о центральном или периферическом происхождении инсульта, а о центральных либо периферических мотонейронах. Окончательное суждение об этом можно вынести только с  учетом комплексных факторов. В сомнительных случаях надо обращаться  к нейровизуализации:
 - Если больной может самостоятельно морщить лоб, но при улыбке угол рта не поднимается или тянется в сторону здоровой части лица. Либо в случае если любая форма лицевого паралича сочетается с афазией, апраксией, гемипарезом, гемианопсией- можно говорить о параличе верхнего (центрального ) мотонейрона. Самая их частая причина –инсульты. В случае тяжелых инсультов основываясь на состоянии больного, сомнений не остается. Но в случае относительно маленьких очагов, необходимо внимательно выявить слабо –проявляемые сопутствующие неврологические признаки.
 - Если у больного одновременно с опусканием угла рта ослаблена мышца лба и нет признаков афазии, апраксии, гемипареза, гемианопсии- это паралич связанный с нижним  мотонейроном . Но при параличе нижнего мотонейрона очаг может локализоваться в стволе мозга, задней черепной яме, канале лицевого нерва, среднем ухе и вне черепа. Сопутствующие признаки к каждой локализации  помогают поставить диагноз. Поэтому качественный сбор анамнеза и объективно-неврологическое обследование именно врачом-неврологом позволит поставить диагноз «паралич лицевого нерва» избежать диагностической ошибки.

4. Как проявляется острый нижний мотонейронный  паралич лицевого паралич? 

Если вы обратили внимание, в этой статье используется несколько терминов, которые указывают на повреждение лицевого нерва. Потому что все эти термины используются как синонимы в медицинской литературе.

Таким образом, особенности острого нижнего мотонейронного  паралича в лицевом нерве:
  - Возможен в любом возрасте, но чаще всего это отмечается в возрасте 15-60 лет.
  - Период от появление инсульта до полного развития обычно занимает 48 часов.
  - Часто встречается боль в  подушной области   и над сосцевидной  областью височной кости  - это может быть признаком герпеса и болезни среднего уха.
  - Возможно развитие гиперакузии.
  - Иногда упоминаются ксероофтальмия и нарушение ощущения вкуса.
  - Во время объективного осмотра: на стороне поражения - во время  улыбки угол рта не поднимается, носо-губная складка сглажена, глаз полностью не закрывается и бровь не поднимается  и не возможно надуть щеку.
  - Иногда возможны другие признаки.
Чаще всего причиной такого паралича является паралич Белла, называемый в честь знаменитого шотландского врача  сэра Чарльза Белла.

5. Что такое паралич Белла?

Паралич Белла – острый симтомокомлекс, развивающийся в результате ишемической компрессии в костном канале нерва, вследствии асептического воспаления связанного с активацией латентной вирусной инфекциии при кратковременном ослаблении имунитета. Частота  заболеваемости составляет 11-40 на 100 000, а угроза для жизни составляет 1 из 60.  Оба пола подвержены риску в одинаковой степени
 - в 7% случаев отмечается возвратный или рекуррентный паралич Белла.
 - О генетических факторах информации нет, но в некоторых семейных случаях рецидивирующий паралич Белла объясняется врожденной узостью костного канала лицевого нерва.
 - Пациенты с сахарным диабетом и беременные женщины представляют собой группу риска.
 - Холод, перенесенный ОРВИ- могут играть роль  провоцирующих факторов.
 - Большинство пациентов субъективно жалуются помимо лицевого паралича, на онемение, но обычно на объективное обследование отрицательно. Объективное обнаружение расстройства чувствительности — это рекомендация к специальным методам исследования.
 - За несколько дней до паралича в околоушной области наблюдается небольшая боль.
 - У некоторых пациентов отмечается легкая дизартрия проявляемая трудностью в произнесении губных согласных «м», «р»,
 - В тяжелых случаях можно отметить слюнотечение, спонтанное слезотечение и трудность приема пищи.
 - Больные жалующиеся на боль в лице и небольшие пузырьки, следует оценивать и лечить в соответствии с синдромом Рамзай-Ханта.
  - Синдром Рамзай Ханта или ганглионит коленца лицевого нерва – симптомокомплекс герпетического происхождения, по типу опоясывающего лишая (Herpes Zoster)  проявляющийся периферическим параличом одной половины лица,  болью герпетическими  высыпаниями, в ряде случаев затруднением слуха, вертиго и другими признаками.  В лечении важным условием является использование антивиральных препаратов, кортикостероидов и обезболивающих.

6. Какие случаи невропатии лицевого нерва требуют особого внимания?

-  У детей часто даже при наличии идиопатической невропатии необходимо учитывать заболевания среднего уха и в ряде случаев артериальную гипертензию.
 - При повторных параличах Белла – необходимо учитывать риск лимфомы, саркоидоза, ВИЧ инфекции.
 - В редких случаях билатеральной слабости лица необходимо учитывать ВИЧ и синдром Гиена-Барра
 - В редких случаях, у лиц возвращающихся из путешествий с западного полушария, в частности  из северно –восточных штатов США, особенно у детей, в развитии рекуррентного и билатерального лицевого  паралича надо учесть возможность болезни Лайма .

7. Какие лабораторно-инструментальные исследования необходимо провести?

Как указано выше в развитии невропатии лицевого нерва играют роль множественные факторы. Обследование пациента по каждой причине- не является необходимым, и также является  избыточным расходом и потерей  времени. Вместо этого, хороший сбор анамнеза и проведение  объективных и неврологических обследований позволит убедиться  что данный паралич - это именно идиопатическая  невропатия лицевого нерва то есть паралич Белла, в отсутствии  вторичных и пугающих заболеваний. Лабораторно-инструментальные исследования отрицающие паралич Белла или прогностически плохие  признаки нижеследующие:

1. Анамнестические признаки
 - Постепенное развитие лицевого паралича занимающее более 48 часов.
 - Наличие в анамнезе паралича лица или регионального рака кожи.

2. Неврологические признаки
 - Наличие острых и распростроненных  болей на лице помимо околоушной области, объективная гиперестезия на лице.
 - Парез конечностей, гиперэстезия конечностей.
 - Мозжечкоые симптомы,  присоеденение признаков поражения других черепно-мозговых нервов, двусторонний лицевой паралич.

3. Течение болезни
 - Отсутствие какого-либо улучшения при лечении более чем 3 недели.
 - Паралич продолжающийся более чем 6 месяцев.  

Таким образом, проводятся  следующие исследования:
 - Если есть подозрение на инфекцию – полное обследование форменных элементов крови. Авторы из Великобритании предлагают дополнительное серологическое исследование на  HSV-1 и – В случае подозрения на гипотериоз - TSH

Нейровизуализация – в рутинной практике необходимости нейровизуализации в нет. Только в  выборочных случаях таких как - наличие очаговых или общемозговых признаков, посттравматические случаи, замедленно развивающийся  (более 72 часов) паралич лица, двусторонний паралич лица, повторным паралич лица, более 3 месяцев продолжающийся паралич лица - могут быть применены различные виды МРТ.

Поясничная пункция – билатеральный  и рецидивирующий паралич лица.

Электрофизиологическое обследование - на практике  не используется для диагностики, так как в течение первых трех дней  результат обычно отрицательный. В последующие дни этот вид исследования может применяться не сколько для диагностики, сколько для оценки прогноза.

8. Медикаментозное лечение невропатии лицевого нерва

Также как и при любом другом заболевании, необходимо постараться устранить основную причину. При невозможности этого – применяется патогенетическое и симптоматическое лечение. При  лицевом параличе связанным с центральным мотонейроном – необходимы мероприятия направленные на основное заболевание. Для самого распространённого вида периферических лицевых параличей – паралича Белла нужны нижеследующие мероприятия

1. Общие мероприятия
Главная и наиболее важная задача защищать от высыхания постоянно открытый глаз. В противном случае возможное развитие кератопатии может привести к слепоте. Для этого необходимо применять искусственную слезу, вечером же нейтральные растворы и закрытие глаза. Если это не помогает –проводится тарзорафия либо применяются низкие дозы препаратов группы био- ботулотоксинов для развития временного искусственного птоза.  

2. Медикаментозная терапия
Наиболее эффективная медикаментозная терапия заключается в применения 7-10 дневных курсов оральных стероидных препаратов, в случае тяжелых параличей к гормональным препаратам добавляются антивиральные препараты мягкого-умеренного действия. В отличие от американских специалистов, европейские врачи рекомендуют применение препаратов улучшающих мозговое кровообращение с одновременным внутривенной инфузией низко-молекулярных декстранов в течении 1 недели -10 дней.  Наряду с этим хотелось бы еще раз подчеркнуть, что все ведущие мировые специалисты признают основную роль оральных стероидов в лечении паралича Белла. Но применение стероидных гормонов в ниже указанных случаях оказывается достаточно проблематичными:
 - Применение у беременных и больных сахарным диабетом не является безопасным.
 - Отсутствие достаточной информации о эффективности препаратов у детей младше 16 лет
 - Доказательств, поддерживающих пользу  применения после 72 часов, нет.

9. Какое еще лечение имеется?

 -  Не смотря на наличие доводов в пользу физиотерапии и массажа в восстановительном периоде, имеется также информация, не поддерживающая эти методы. В любом случае клинические протоколы однозначно не отрицают и не рекомендуют физиотерапию.
 - Акупунктура – имеются данные исследований, которые показывают некоторую эффективность данного метода. Но вследствие низкого уровня данных исследований и отсутствие успеха клинические протоколы не поддерживают полностью  данный метод.

10. Какое имеется хирургическое лечение в связи с лицевым параличом?

В ряде случаев при отсутствии ответа медикаментозного лечения у некоторых лиц используется противоречивая по эффективности операция по декомпрессии канала лицевого нерва. По истечению  9 месяцев остаточные признаки устраняются реконструктивными операциями со стороны высоко-специализированных пластических хирургов  (например, в США профессор Тебризского происхождения Бабек Азиззаде).  Но из за необратимых изменениях в мышцах данные операции нельзя задерживать позже 12-18 месяцев. При отсутствии регенерации лицевого нерва – возможно проведение косметической операции по подъёму угла рта или операция по установлению анастомозов с подъязычным нервом.

11. Какой врач должен лечить больного и в каком случае необходимо обследование другими специалистами? 

Учитывая тонкости дифференциального диагноза больному должно оказываться неврологическое обследование и лечение. Случаям рекуррентных и билатеральных лицевых параличей должно быть уделено особое внимание и должны быть проведены дополнительные обследования. При наличии у больных серьезных сопутствующих заболеваний - злокачественный наружный отит, холестеатома, паротидные опухоли и т.д –они должны быть направлены на консультацию ЛОРа и обследование других специалистов . Если в результате проведенных мероприятий не оказалось невозможным предотвратить постоянно открытый глаз – больной направляется для проведения тарзорафии и других мероприятий к офтальмологу.  

12. Что можно вкратце сказать про лицевой паралич у детей?

Редко встречается у детей младше 5 лет. Чаще причина остается неизвестной.  В ряде случаев объясняется инфекцией среднего уха. Прогноз разный но в целом благоприятный. Нет достоверных доказательств эффективности использования оральных стероидов в лечении детей. Лечение проводится в основном по поддерживающему типу.

13. Как определяются степени тяжести невропатии лицевого нерва?

Степень нарушения функции лицевого нерва определяется по шкале Хаус –Бракмана, принятой Академией  Отоларингологии и Хирургии головной и шейной области. По данной шкале самое тяжелое осложнение – риск кератопатии ведущей  к слепоте.  Имеется 5 защитных механизмов глаза – закрытие век,  мигательный рефлекс, нормальная чувствительность роговицы, феномен Белла и выделение слезы. Пациенты особенно с отсутствием феномена Белла сталкиваются с риском кератопатии ведущей к слепоте.

14. Какой прогноз заболевания?

У пациентов с наиболее распространённым видом невропатии лицевого нерва – параличом Белла прогноз благоприятный. Таким образом  состояние  85% больных улучшается в течении первых  3 недель. В целом 71% больных полностью выздоравливают. У 8 %- больных наблюдаются легкие   у 16 % средней степени тяжести остаточные признаки при полном выздоровлении. Только у 5 % больных наблюдаются серьезные остаточные явления, такие как фасциальная асимметрия, нарушение слезотечения и чувства вкуса, неполное закрытие глаза, птоз брови, слюнотечение, гемифасциальный спазм.

15. Какие особенности указывают на возможный плохой прогноз с точки зрения  остаточных явлений?

 - Клинический односторонний полный паралич либо острая дегенерация, выявленная при электрофизиологических исследованиях.
 - Отсутствие каких –либо признаков улучшения по истечению 3 недель.
 - Лица старше 60 лет – с острой болью (это возможно вследствие синдрома Рамзау-Ханта). В целом, по сравнению с параличом Белла при синдроме Рамзау –Ханта вероятность выздоровления без остаточных признаков небольшая.
 - У больных с  плохо контролируемой  артериальной гипертензий и сахарным диабетом.
 - Паралич лицевого нерва у беременных.