Anadangəlmə ürək qüsurları

Anadangəlmə ürək qüsurları – ümumi məlumat

Anadangəlmə ürək qüsurları ürək və iri damarların  kifayət qədər geniş və müxtəlif mənşəli xəstəlikləri olub, ürəyin qan dövranı dəyişiklikləri, artıq yüklənməsi və ürək çatışmazlığı ilə müşayiət olunur. Ürək qüsurlarının rastgəlmə tezliyi yüksəkdir, müxtəlif mənbələrin məlumatına görə, hər yeni doğulmuşların 0.8-1.2%-ində rast gəlinir. Anadangəlmə ürək qüsurları bütün anadangəlmə anomaliyaların 10-30%-ni təşkil edir.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının nisbətən yüngül ürək inkişafı pozuntusu, eləcə də həyati təhlükəli ağır patologiyaları mövcuddur.

Anadangəlmə ürək qüsurları – yaranma səbəbləri

Anadəngəlmə ürək qüsurlarının etiologiyası xromosom pozuntuları (5%), gen mutasiyası (2-3%), ətraf mühit faktorları (1-2%), irsi meyillilikdən (90%) ibarətdir.

Anadangəlmə ürək qüsurları – əlamətləri

Anadəngəlmə ürək qüsurlarının kliniki əlamətləri və gedişatı anomaliyanın növü, hemodinamika pozuntusunun xarakterindən, və qan dövranı dekompensasiyasının inkişaf müddətindən asılıdır.

Anadangəlmə sianotik qüsurlarla dünyaya gəlmiş körpələrin dəri örtüyü və selikli qişasında sianoz (göyərmələr) müşahidə edilir. Göyərmə cüzi gərginlik zamanı - qidalandıqda, ağlayarkən daha da artır, sianoz daha çox orqanizmin pereferik hissələrində - burun, dodaq, qulaq, əl və ayaq barmaqlarında müşahidə olunur, əl və ayaq barmaqları təbil çubuğunu xatırladır, dırnaqlar saat şüşəsinə bənzəyir.        

Ürək qüsuru ilə doğulan körpələr, adətən, narahat olur, ana südündan boyun qaçırır, qidalanma zamanı tez yorulurlar. Onlarda tərləmə, taxikardiya, aritmiya, təngənəfəslik, boyun damarlarının şişməsi və pulsasiyası müşahidə olunur.

Qan dövranının xroniki pozuntusunda körpələr çəki , boy və fiziki inkişaf  baxımından geri qalırlar.

Anadangəlmə ürək qüsurları – diaqnostikası

Anadangəlmə ürək qüsurlarının müayinəsi kompleks yanaşma tələb edir. Uşağa baxış zamanı dəri örtüyünün rəngi qeydə alınır: sianozun olub-olmaması, onun xarakteri (periferik, generalizə olunmuş).

Ürəyin askultasiyası zamanı adətən ürək tonlarının dəyişiklikləri (zəiflik, güclənmə), spesifik  tonlar və küylər müşahidə olunur. Anadəngəlmə ürək qüsurlarına şübhə zamanı fizikal müayinə instrumental diaqnostika vasitəsilə həyata keçirilir. Buraya elektrokardiaqrafiya (EKQ), fonokardioqrafiya (FKQ), döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası exokardioqrafiya aiddir.    

Anadangəlmə ürək qüsurları – müalicəsi

Uşaq kardilogiyasında ən çətin problemlərdən biri anadəngəlmə ürək qüsuru ilə doğulmuş körpənin bir yaşına qədər cərrahi müalicəsidir. Erkən uşaq yaşlarında əməliyyatlar, əsasən, anadangəlmə sianotik qüsurlarla əlaqədar aparılır.

Yeni doğulmuş körpədə ürək çatışmazlığı əlamətləri aşkar ediməzsə, sianozun  yüngül ifadə olunmuş formalarında əməliyyat təxirə salına bilər. Uşaqlarda anadangəlmə ürək qüsurunu kardioloq və kardiocərrah təqib edir.  

Müalicənin spesifikliyi anadangəlmə ürək qüsurunun növündən və ağırlıq dərəcəsindən asılıdır.

Cərrahi müdaxiləyə tabe olmayan ağır qüsurlarda ürək tranplantasiyası göstərişdir.

Bəzi ürək qüsurları var ki, (botal axacağının açıq qalması) bunları dərman müalicəsi ilə aradan qaldırmaq olur. Dərman müalicəsi effektsiz olarsa, belə qüsurlar cərrahi müdaxiləyə göstərişdir. 

Anadangəlmə ürək qüsurları – proqnoz və profilaktika

Yeni doğulmuş körpələr arasında ölüm halları ən çox anadəngəlmə ürək qüsurlarlu uşaqlarda rast gəlinir. Lazımi kardioloji müdaxilə edimədiyi təqdirdə, uşaqların 50-75%-i bir yaşa qədər ölür. Kompesasiya dövründə (2-3 yaş) ölüm halları 5%-ə düşür. Anadəngəlmə ürək qüsurunun vaxtında aşkar olunması və korreksiya edilməsi proqnozu əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırr.

Anadəngəlmə ürək qüsurlarının profilaktikası hamiləliyin planlaşdırılmasınına ciddi yanaşmadan başlayır. Buraya əlverişsiz faktorların dölə təsirini istisna etmək, tibbi-genetik konsultasiya, qüsurun perental diaqnostika məsələsinin həlli (USM, biopsiya, xoriona, amniosentoz)və hamiləliyin dayadırılmasına göstərişlər aiddir.

© Materiallardan istifadə edərkən hiperlinklə istinad olunmalıdır.
https://hekimtap.az