Pemfiqus - Qovuqlu dermatozlar

Pemfiqus nədir
         
Dərinin strukturuna qarşı yaranan antigenlərin yol açdığl iltihablı və dərini zədələyən autoimmun xəstəlikdir. Pemfiqus keratinositlərin birləşmə qabiliyyətini itirməklə bağlı həm dərinin həm də selikli qişaların tutulduğu xroniki və şiddətli gedişli bir qovuqlu dermatozdur.             

Pemfiqusun etiologiyası     

Etiopatogenezdə dərinin keratinositlərinin bir birinə yapışmasını yaradan hüceyrə sisteminə qarşı yaranan İgG cinsi autoantigenlərin  yaranması rol oynayır.Hüceyrə səviyyəsində gedən bu mürəkkəb proses nəticəsində dərinin üst qatının bazal qatdan qopması nəticəsində böşluqlara maye yığılır və qovuqlar əmələ gəlir. Pemfiqus vulqarisdə əksəriyyət xəstələrdə proses ağız boşluğu selikli qişasından başlayır. Pemfiqusun növləri arasında ən çox yayılanı Pemfiqus vulqaris növüdür və bütün yaş qruplarında rast gəlməklə bərabər ən çox 40-50 yaş arasında yayılmışdır. Genetik yatqınlıq da bu xəstəliyin yaranmasında rol oynaya bilir. Çox az da olsa başqa autoimmun xəstəliklərlə (Pernisioz anemiya,Miasteniya) ilə birlikdə rast gəlinməsi müşahidə olunur.              

Pemfiqus vulqarisin əlamətləri       

Ağız boşluğu və ya dəridə yaranmış,içərisi maye ilə dolu olan qovuqlar qısa zamanda partlayaraq ağrılı,tez qanayan,bəzən üzəri qartmaqla örtülü,dəridən kəskin sərhədlə ayrılan eroziyalara və ya yaralara çevrilir. Ağız yaraları ikincili infeksiyaların qoşulması ilə bağlı pis bir iyin yaranmasına səbəb olur. Bəzən də kandida göbələyinin qoşulması nəticəsində ağız böşluğu yaraları ağ rəngli ərplə örtülür. Xəstəlik çox az da olsa ilk olaraq gözləri zədələyərək başlaya bilər. Göz qapaqlarının içəri sərhində yaranan qovuqlar tez bir zamanda eroziyalara çevrilərək sonradan konyuktivitin və başqa göz xəstəliklərinin yaranmasına səbəb olur.Pemfiqus vulqaris ağız boşluğu və göz qapaqlarından başqa digər selikli qişaları da zədələyə bilir. Tənəffüs orqanlarının zədələnməsi zamanı səsin dəyişməsi ,kobudlaşması yaranır eləcədə udqunma çətinləşir və qidalanma pozulur. Dərinin çox hissəsi suluqlu qovuqlarla tutulmuş xəstələrdə genital və anal selikli qişalar da prosesə qoşulur ki bu zaman qadınlara pis qoxulu vaginal ifrazata,qaşınmaya rast gəlinir. Anal nahiyədə yaranan proses defekasiya prosesinin ağrılı olmasına gətirib çıxarır. Ağız boşluğunda yaranan yaralardan sonra taxmini 1-6 ay ərzində bədənin bir çox sahələrində yaranan qovuqlara rast gəlinir və bu 4-8 ay ərzində vücudumuzun demək olar ki çox hissəsini örtür. Dəri səpgilərinin ən çox sevdiyi yerlər sağrı nahiyəsi,genital orqanlar,kürək nahiyəsi və qarın boşluğudur. Xəstədə zamanla yeni qovuqlar yaranır və öncədən  partlamış qovuqların yerində eroziyalar və yaxud üzəri qanlı,serozlu qartmaqla örtülmüş yaralar olur ki,bu da eyni bir xəstədə eyni zamanda xəstəliyin bütün elementlərini izləməyə imkan verir            

Pemfiqusun növləri       

Kliniki və histopatoloji xüsusiyyətləri ilə fərqlənən 4 ana tipi var. Pemfiqus vulqaris- bu ən çox yayılan növdür. Pemfiqus vejetans- Pemfiqusun bu tipində yumuşaq qovuqlar və ya irinciklər şəklində başlayan lezyonlar sağalarkən vegetan kütlələr yaradır. Ən çox qasıq və qoltuqaltında yaranan bu kütlələr hipertrofik formada və bəzəndə az ifrazat axıntılı olur ki bu da ikincili infeksiya nəticəsində çox xoşagəlməz iy yaradır. Pemfiqus foliaseus-bu tip nadir görülən bir tipdir. Başlanğıc lezyonlar üzdə,saçlı dəridə, sinədə,kürəkdə bəzən heç qovuqlar olmadan bir başa yaralar şəklində başlayıb üzəri sürətlə qartmaqla örtülür və tez bir zamanda bütün bədənə yayıla bilir. Başqa növlərdən fərqli olaraq çox zaman ağız içində yaralara rast gəlinmir. Lezyonlar şiddətli qaşınma və yanma hissi ilə özünü göstərir.Pemfiqus eritematozus.-Bu tip daha çox üz nahiyəsində qabıqlanma və yağlı qartmaqlarla özünü göstərir ki çox zaman yağlı seboreya ilə səhv salina bilər. Bunlardan başqa paraneoplastik pemfiqus, bülyoz pemfiqoid, İgA pemfiqusu, dərman preparatlarına bağlı pemfiqus, herpetiform pemfiqus və endemik pemfiqus kimi xüsusi tipləridə vardır.          

Pemfiqus vulqaridin diaqnozu       

Xəstəliyn tanınması istər ağız boşluğu və başqa selikli qişalarda başlayan,eləcədə dərinin istənilən hissəsində yaranan qovuqlu elementlərin varlığı və qısa bir zamanda bu qovuqların partlayaraq eroziya və qanlı qartmaqlarla örtülməsi nəticəsində yaranan kliniki görünüşünə görə, içərisi maye ilə dolu olan qovuqların armudvari sallanması nəticəsində xüsusi şəkillənməsinə görə, zədələnmiş dərinini soyarkən sağlam görünən dəri sahəsinin də rahatlıqla soyulmasına əsasən(Nikolski simptomu) və həkimin yüksək peşəkarlığı nəticəsində olur. Başqa xəstəliklərdən fərqləndirilməsində Tzank sitolojidən (eroziya olan hissəsdən yaxma götürülməsi) istifadə olunur ki bu da yaxmada akontolitik hüceyrələrin tapılması nəticəsində diaqnozu dəqiqləşdirməyə imkan verir. Bəzən də dəri biopsiyasından istifadə edilir ,bu yöntəm diaqnozun dəqiqləşdirilməsində ən dəqiqi hesab olunur.    

Pemfiqus vulqarisin müalicəsi
     
Xəstəliyin müalicəsində xəstənin yaşı, xəstəliyin hansı səbəbdən yaranması,yayılma dərəcəsi və yanaşı başqa xəstəliklərin olması çox vacibdir. Beləki pemfiqus xəstələrində uzun müddət və yüksək dozada istifadə olunan qlükokortikosteroidlərin şəkər xəstələrinə və təzyiqdən əziyyət çəkən xəstələrə əks təsiri ola bilər. Bu zaman alternativ müalicədən (dapson, xüsusi qrup antibiotiklər və s) istifadə olunmalıdır. Eləcədə müəyyən dərman preparatlarının yan təsiri nəticəsində başlayan pemfiqus zamanı ilk növbədə xəstəliyə səbəb olan  dərman qəbulu dayandırılmalıdır. Və yaxud bədənin çox hissəsini tutmuş xəstəlik zamanı çox maye itirilməsi,xəstənin mütləq stasionar şəraitdə yatması və başqa ixtisas həkimlərinin(reanimataoloq,endokrinoloq,kardioloq və s)  nəzarəti altında müalicəsi aparılmalıdır. Uzun müddət istifadə olunan steroid preparatların sonradan başqa ağırlaşmalar verməsinin qarşısını almaq üçün xəstə mütəmadi olaraq laborator və instrumental müayinələrdən keçirilməlidir.     

Xəstəliyin profilaktikası   

Pemfiqus xəstələrinin müalicə zamanı çox qıcıqlandırıcı və duzlu yemək yemələri qısıtlanmalı bol maye qəbuluna diqqət edilməli və yataq xəstələrində gigiyena şəraitinə xüsusi diqqət yetirilməlidir.

© Materiallardan istifadə edərkən hiperlinklə istinad olunmalıdır.
https://hekimtap.az