Aniridiya

Aniridiya nədir?

Aniridiya – qüzeyli qişanın olmaması ilə xarakterizə edilən göz patologiyasıdır. Həm anadangəlmə, həm də qazanılmış ola bilər. Bir çox ağırlaşmalara yol açması mümkündür.

Məlum olduğu kimi, qüzeyli qişa gözün ön və arxa kameralarını ayırır, gözdaxili mayenin sirkulyasiyasını tənzimləyir, torlu qişaya düşən işığı məhdudlaşdırır.

Ona görə də qüzeyli qişanın tam və ya qismən sıradan çıxması görmə aparatının normal funksiyasını pozur.

Xəstəliyə nadir hallarda rast gəlinir – tezliyi isə regiondan asılı olaraq, 1:50000 - 1:100000 aralığında dəyişir.

Anadangəlmə patologiya təkcə qüzeyli qişanın olmamsı deyil, həmçinin digər anomaliyalarla müşayiət edilir. Bir qayda olaraq, uşaqda buynuz qişanın degenerasiyası, qlaukoma, katarakta, torlu qişa və görmə sinirinin quruluşunda  pozuntular qeydə alınır.

Xəstə uşaqlarda baş beynin quruluşunda anomaliyalar, şəkərli diabet və digər ciddi xəstəliklər üzə çıxır.  

Aniridiyanın yaranma səbəbləri

Patologiyanın irsi (ata-anadan uşağa keçmə) və ya sporadik (valideynləri sağlam olan uşaqlara ötürülmə) olaraq inkişaf edə bilər.

Xəstəlik autosomno-dominant tiplə  və daha çox PAX6 geninin mutasiyası ilə irsən ötürülür.

Bu gen gözün normal inkişafına cavabdeh olub, həmçinin MSS-in, bağırsaqların və mədəaltı vəzinin formalaşmasını qismən tənzimləyir.

Qüzeyli qişanın olmaması qazanılmış xarakter də daşıya bilər. Bu zaman göz yaralanmaları, qüzeyli qişanın iltihabi zədələnməsi, degenerativ proseslər xəstəliyə səbəb ola bilər.

Aniridiyanın əlamətləri

Xəstəlik özünü aşığıdakı əlamətlərlə büruzə verir:

• Parlaq işiğa həssaslıq;
• Görmə itiliyinin əhəmiyyətli dərəcədə zəifləməsi;
• Buynuz qişada pannusun (diffuz iltihab və bulanıqlıq) əmələ gəlməsi;
• Qlaukomaya gətirən gözdaxili maye axınının pisləşməsi;
• Büllurun yerdəyişməsi və ya bulanıqlaşması;
• Çəpgözlüyün inkişaf etməsi;
• Bəzi hallarda ambliopiyanın yaranması.

Aniridiyanın müalicəsi

Patologiyanın simptomatik müalicəsi qüzeyli qişanı imitasiya edən rəngli kontakt linzaların istifadəsindən ibarətdir.

Gözdaxili təzyiqin qalxması antiqlaukomatoz preparatlarla korreksiya edilir.

Əlavə olaraq, buynuz qişa xəstəliklərinin, torlu qişanın hipoplaziyası və görmə sinirinin  profilaktikası məqsədilə preparatlar təyin edilir. Ultrabənövşəyi şüalardan qorunmaq üçün qoruyucu eynəklərdən istifadə etmək tövsiyə olunur.

Cərrahi müalicə xəstəyə bəbəkləri imitasiya edən süni implantların qoyulmasından ibarətdir.

 

© Materiallardan istifadə edərkən hiperlinklə istinad olunmalıdır.
https://hekimtap.az