Dertmatitis herpetiformis - Dürinq xəstəliyi

Dermatitis  herpetiformis (DH) nədir ? 

Şiddətli qaşınma ilə müşahidə olunan vezikulobulyoz səpgili (işərisi maye ilə dolu olan kiçik ölçülü və qruplaşmağa meyilli səpgilər), glütein enteropatiyası olan(bağırsaqlarda qlüteinli qidalara qarşı diareya yaranması), xroniki dəri xəstəliyidir. Xəstəlik zamanı xüsusilə qanda İgA tipi humoral immun reaksiyanın varlığı xarakterikdir.           

Xəstəliyin etiologiyası

Doku transglutaminazanın həm DH həmdə çöliak (bağırsaqlarda sorulmanın pozulması ilə gedən xəstəlik) xəstəliyinin ortaq antigeni olması sübut olunmuşdur. Bu üzdən xəstələrin bir çoxunda Çölik xəstəliyin əlamətləri (asimptomatik malosorbisiya-bağırsaqlarda sorulmanın pozulması) az da olsa görünür. Bəzi dənli bitkilərdə(buğda ,arpa,çovdar,yulaf və s) olan qlüteinin tərkib hissəsi olan gliadinə qarşı yaranan əks immun reaksiyadır ki bu DH xəstəliyini  başladan əsas amil olduğu düşünülür. Bağırsaqlarda yerləşən limfa vəzilərinin ifraz etdiyi İgA tipli humoral immunitetin artması və bu fonda güclənən bəzi protelitik fermentlərin təsiri nəticəsində dəridə içərisi maye ilə dolu olan səpgilər yaranır. Xəstəliyi çox zaman iltihab əlehinə olan bəzi preparatlar və yod praparatları  da şiddətləndirə bilər.Xəstəlik ən çox 25-40 yaşları arasında başlayır ama kiçik yaşlı  uşaqlardada rast gəlinə bilər. Bundan əlavə kişilər arasında DH xəstəliyinə tutulmaq qadınlara nisbətən çoxdur.  Dürinq xəstəliyinin bəzi xəstəliklərlə(haşimato tireoidi,pernisiyoz anemiya,1 tip şəkər və bəzi autoimmun xəstəliklər) eyni zamanda müşahidə olunmasıda sıx rast gəlinən durumdur. Çox az olsa da ailənin bir neçə fərdində rast gəlinə bilər.             
Xəstəliyin əlamətləri
           
Səpgilər bütün bədəndə yayılmağına baxmayaraq daha çox sevdiyi nahiyələr  yuxarı ətrafların xarici səthləri, dizlər,saçlı dəri,üz, qalça nahiyəsidir. Qızarıqlıq fonunda başlayan vezikulyasiyalı səpgilər sonradan qruplaşmağa meyilli olur.  Bu üzdən eyni nahiyədə həm içərisi mayeli səpgilərə həm ekskoriasiya olmuş yaralara həmdə üzəri qartmaqla örtülmüş lezyonlara rast gələ bilərik. Xəstəliyin ən çox rast gələn və xəstələr tərəfindən çox şikayət olunan əlaməti qaşınmadır. Hansıki bu qaşınmalar davamlı olaraq  xəstəni yorur, qaşındıqca sakitləşmir və xəstənin sinir psixoloji durumunun pozulmasına gətirib çıxarır. Qaşınma ilə bərabər yanma və batma hissi də müşahidə olunur. Mədə bağırsaq sistemində olan pozulmalar DH zamanı çox rast gəlinən bir durumdur. Qanın ümumi analizi zamanı eozinofillərin çox artması izlənilir. Vezikulyasiyalar qısa zaman içərisində açılaraq ekskoriasiya və qartmaqlanma halına gəlir. Selikli qişalar nadir hallarda zədələnir.  Bundan başqa xəstələrdə tez tez diareya olması xəstənin ümumi halını pisləşdirir və normal həyat fəaliyyətini pozur.              
Xəstəliyin diaqnozu       

Xəstədə yaranan xarakterik səpgilər və onların şiddətli qaşınması eləcədə paralel olaraq bağırsaq sistemində olan pozulmalar(qlütein enteropatiyası) diaqnoz qoymağa imkan verir . Bundan əlavə həkimə diaqnozu dəqiqləşdirməkdə müxtəlif qan analizləri(qan seriumunda anti-Ema,anti-tTG, antigliadin və antiretukilin kimi autoantgenlərin tapılması), çox  olmasa  belə bəzi xəstələrdə bağırsaqlarda T- limfomanın olması (bu zaman qastroenteroloqların konsultasiyası gərəklidir), dəridən və lazım gələrsə bağırsaqdan götürülən biopsiya komək edir.         

Xəstəliyin müalicəsi   

Diaqnoz dəqiqləşdirildiyi surətdə dapson və ya sulfapiridin preparatları ilə müalicəyə başlamaq lazımdır. Ama ilk növbədə qanda bəzi fermentlərin olub ya olmaması yoxlanılmalıdır ki bu dapson preparatını isrifadə edib ya etməyəcəyimizi müəyyənləşdirir. Xəstəlik kontrol altına alındıqdan sonra (qaşınmalar azaldıqda,səpgilər itdikdə, bağırsaq problemləri görünmədikdə) dərman preparatlarının dozası azaldılaraq uzun müddət davam etdirmək lazım gəlir ama vaxtaşırı qanda olan dəyişiklilkləri yoxlamaq şərtiylə. Eləcədə qluteinli qidaların(buğda, arpa, çovdar, yulaf) tamamilə qəbulunun dayandırılması lazımdır. Hətta bir müddət sonra yalnız bu qidaların qəbulunun kəsilməsi nəticəsində dərman preparatlarının qəbulunu dyandırmaq və qluteinsiz dieta şəklində normal həyata davam etmək olar. Çox hallarda dietanı pozmaq yenidən xəstəliyin şiddətlənməsinə gətirib çıxarır.               

Xəstəliyin profilaktikası     

Mütləq surətdə qluteinsiz qidalara keçmək lazımdır bu həm xəstəliyin sağalmasına həm də bağırsaqların gələcəkdə  başqa onkoloji xəstəliklərdən (bağırsaq xərçəngi,limfoma) qorunmasına kömək olur.

© Materiallardan istifadə edərkən hiperlinklə istinad olunmalıdır.
https://hekimtap.az