Baş beyin şişləri – yalnız faktlar hekimtap.com

Baş beyin şişləri – yalnız faktlar

4732
Müəllif: Fərid Qaralov

Paylaşıldı: 04.12.2017
Fərid Qaralov

Baş beyin şişləri birincili və ikincili olmaqla 2 yerə ayrılır. İkincili şişlər ilk mənbəyi başqa orqanlarda olan bədxassəli törəmələrin baş beyinə metastazlarıdır. Birincili şişlərin isə mənbəyi baş beyində yerləşən toxumalardır. Əslində baş beyində qeyd olunan bütün şişləri patoloji nöqteyi-nəzərindən xoşxassəli və bədxassəli olmaqla da iki yerə ayırmaq olar. Amma hər bir neyrocərrah bilir ki, baş beyində elə şiş  lokalizasiyaları var ki, orada kiçik ölçüdə və hətta histoloji ən xoşxassəli törəmə də olsa  bu proses və onun cərrahi müalicəsi xəstə üçün katastrofik nəticələrə səbəb ola bilir.  Ona görə də baş beyin yeganə orqandır ki, proqnostik nəticə baxımından həkim  şişin növü ilə ilə yanaşı həm də operabelliyə görə mütləq lokalizasiyanı da nəzərə almağa məcburdur. Nadir hallarda da olsa, baş beynin birincili şişləri daha çox yaxın nahiyələrə metastaz verə bilir.


Epidemioloji məlumat

 – Bütün dünyada baş beynin birincili şişləri digər kanser növlərinə baxdıqda aparıcı yer tutmasa da,  bu şişlərinin sayında artım müşahidə olunur.
 – Baş beyin şişlərinin ən  mühüm kliniki əhəmiyyəti onun sayı ilə müqayisədə əksər halların ağır nəticələrə – uzun xəstələnmə müddəti,  əlillik və ölümə səbəb olmasıdır.
 – 2014-ci ildə Böyük Britaniyada qeydə alınmış bütün kanser hallarının 3%-ni baş beyin şişləri tutub və ötən əsrin 90-cı illəri ilə müaqyisədə il ərzində qeyd olunan şiş sayında 30%-ə qədər artım müşahidə olunur.
 – ABŞ-da kanserlə əlaqəli ölüm saylarının səbəbi kimi baş beyin şişləri 34 yaşdan aşağı şəxslərdə 2-ci yer, 35-54 yaşlı şəxslərdə isə 4-cü yer tutur.
 – Baş beynin birincili şişlərinin səbəbi əsasən naməlum olaraq qalır.
 – Lakin ailəvi-genetik faktorlar, yaşla bağlı xüsusiyyətlər, travmalar, radiasiya, kimyəvi maddələrin (pestisidlər) təsiri güman olunur.
 – Allergik və autoimmun xəstəlikləri olanlarda, habelə və xüsusilə baş beynin degenerativ patologiyalarında
 – Parkinson və Alsheymer xəstəliyi olan şəxslərdə baş beyin şişləri az rast gəlinir.
 – Qadınlarda  meningiomaların kişilərə nisbətən 2 dəfə çox qeyd olunması bu şişlərin qadın cinsiyyət hormonları ilə müəyyən əlaqəsinin olduğunu göstərir.   
 – Tədqiqatlara əsasən mobil telefonların və ümumiyyətlə mobil rabitə ilə bağlı elektromaqnit dalğaların baş beyin şişlərinə səbəb ola bilib-bilməməsi ilə bağlı birmənalı sübutlar yoxdur.
 – Hər halda,  mobil telefonu başa yaxınlaşdırılmış şəkildə  fasiləsiz olaraq  danışmağı 2 saata qədər  məhdudlaşdırmaq  və radio-telefonlardan isə ümumiyyətlə az istifadə etmək tövsiyyə olunur.

Baş beyin şişlərinin simptom-əlamətləri və növləri

 – Neyrocərrahiyyədə baş beyin şişləri növlərinin yaşla qeyd alınma tezliklərindəki  fərqləri nəzərə alınmaqla şərti olaraq 15 yaşa qədər və böyüklərdə olmaqla 2 qrupa ayrılır.
 – Anatomik olaraq baş beyin yarımkürələri arxa kəllə çüxurunda yerləşmiş beyin kötüyü və beyincikdən baş beyin qişalarının tarım çəkilmiş səhfəsi – beyincik çadırı (“tentorium”)  ilə ayrılır.
 – Bununla əlaqədar olaraq fərqli şiş növləri, simptomatika-cərrahi giriş fərqləri nəzərə alınmaqla bütün baş beyin şişləri supratentorial (“çadırdan üstdə”) və subtentorial və ya infratentorial (“çadırdan altda”) olmaqla da 2 yerə ayrılır.
 – Birincili baş beyin şişlərinin əksəriyyətini neyroepitelial toxumadan yarananlar təşkil edir.  Bunlarda isə ən çox astrositoma adlanan şişlər üstünlük təşkil edir. Şişi təşkil edən hüceyrələrin inkişaf dərəcəsi – differensiallaşması xüsusiyyətinə görə astrositomaların I-İV dərəcələri ayırd edilir. Ən ağır və ən çox yayılan növü  – IV dərəcəli astrositoma və ya multiformalı qlioblastomadır. Təəssüf ki, qlioblastomalar təkcə beyindaxili şişlərin deyil, ümumiyyətlə bütün onkologiyanın ən ağır, tam müalicəsi ən qeyri-mümkün formalarından biridir.
 – Şişlər həmçinin baş beyin qışalarından, kəllə-beyin sinirlərindən və baş beyində olan digər hüceyrə tiplərindən inkişaf edə bilər. Bunlardan ən çox yayılanı meningiomalardır.
 – 15 yaşdan aşağı şəxslərdə qeyd olunan şişlərin 80%-ə qədəri infratentorialdır. Əsas növləri serebral astrositoma və medulloblastoma adlanan şişlərdir. Nisbətən az hallarda ependimoma, xoroid kələf papilloması və beyin kötüyü astrositoması qeyd olunur.
 – 15 yaşdan aşağı şəxslərdə az hallarda qeyd olunan supratentorial şiş növləri bütün dərəcə növləri ilə astrositomalar, kraniofaringioma, ependimoma, dermoid/epdermoid şişlər, pinealoma və  primitiv neyroendokrin şişlərdir.
 – 15 yaşdan yuxarı şəxslərdə qeyd olunan şişlərin 80%-ə qədəri supratentorialdır. Bunlardan  40-50% astrositomadır ki, bunların da təxminən yarısı ən ağır şişlər – çoxformalı qlioblastomadır. Beləliklə,  multiformalı qlioblastoma bütün beyindaxili şiş növləri arasında ən çox yayılanıdır. Qlioblastoma beyin şişlərinin ən öldürücü forması olduğu üçün amerikalılar bunu çox vaxt məcazi mənada “The Terminator” adlandırırlar.
 – Böyüklərdə yayılan digər supratentorial şiş növləri 20-30% hallarda metastazlar, 15 % hallarda meningiomalar, 5% hallarda hipofiz adenomaları və 5 % hallarda isə oliqodendroqliomalardır.
– Böyüklərdə qeyd olunan infratentorial şişlər 20-30 % hallarda metastazlar, 6 % hallarda şvannomalar, 5% hallarda medulloblastomalar və 5% hallarda hemangioblastomalardır. 
– Baş beyin şişləri olan şəxslərdə ümumiyyətlə əsas simptom və əlamətlər 60 % hallarda başağrısı (15%-i erkən səhər başağrısı), qıcolmalar 33% hallarda, görməsində dəyişikliklər/papilledema isə 10-20%  hallarda qeyd olunur.
 – Baş ağrısının şiş mənşəli olmasına şübhə yaradan xüsusiyyətləri heç vaxt başağrısından şikayəti olmayan xüsusən orta yaşlı şəxslərdə son günlərdə qeyd olunmağa başlayan və getdikcə artan qeyri-spesifik başağrısı tipidir.
 – Nə qədər ağrılı olmasından asılı olmayaraq, əgər əlavə nevroloji başqa əlamət yoxdursa, uzun müddət epzodik və  xroniki qeyri-proqressiv qeyd olunan başağrıları   bir qayda olaraq beyin şişlərinə dəlalət etmir.
 – Bundan başqa kəllə-daxili təzyiqin artmasına görə ürəkbulanma və/və ya qusma, huş və davranış dəyişikliyi, iflic və parezlər kimi ocaqlı nevroloji dəyişikliklər qeyd oluna bilir.   – Diqqət: heç bir simptom və əlamət beyin şişi üçün spesifik deyil!
 – Yuxarıda qeyd etdiyim kimi, oxşar əlamətlərlə yanaşı şişin lokalizasiyasındakı fərqlər simptomatikada da fərqlər verir. Belə ki, həm uşaqlarda, həm böyüklərdə supratentorial və infratentorial şişlər kəllədaxili təzyiqin yüksəlməsi simptom və əlamətləri verə bilir.
 – Lakin arxa kəllə çüxürünün anatomik xüsusiyyətlərinə görə bu simptom-əlamətlər xüsusən uşaqlarda daha tez qeyd olunur. Bunlar əsasən başağrısı, ürəkbulanma və qusma, qulaqlarda küy, torangörmə və papilledemadır. Xüsusən uşaqlarda ənsə nahiyəsində ağrı şübhəli simptomdur.
 – Bütün yaşlarda supratentorial şişlərə işarə edən xüsusiyyətlər disfaziya, ifliclər, sensor defisitlər kimi ocaqlı əlamətlər, qıcolmalar, mental status və şəxsiyyət dəyişiklikləri, görmə sahəsindəki pozulmalar və hipofiz adenomalarında endokrin pozulmalardır.  
 – Bütün yaşlarda infratentorial şişlərə işarə edən xüsusiyyətlər arxa kəllə çüxurundakı strukturların funksiyalarının patoloji dəyişiklikləri əlamətləri - ətrafların ataksiyası, trunkal ataksiya (“səndələmələr”), yerişin pozulmaları,  nistaqm və vertiqo (“başgicəllənmə”), kəllə-beyin sinirlərinin defisitləridir.

Ümumi diaqnostika        

 – Seçim müayinə metodu kontrastsız və kontrastlı MRT müayinəsidir. MRT hər hansı səbəbdən mümkün deyilsə kontrastsız və kontrastlı KT müayinəsi aparılır. Bəzi şiş növləri və lokalizasiyalarda PET müayinəsi, angioqrafiya və digər müayinələr də aparıla bilər.                                                                                                               
 – Böyük neyrocərrahi mərkəzlərdə bəzən göstərişə əsasən stereotaktik  və ya açıq biopsiya aparıla bilər. Streotaktik biopsiya KT və ya MRT nəzarəti ilə aparılır. Bu halda yanlış nümunə riski 2%-dir.

Müalicənin ümumi prinsipləri

1. Müşahidə
Xoşxassəli, təhlükəsiz loaklizasiyalı, kiçik və ləng böyüyən şişlərdə kliniki və neyrovizualizasion müşahidə tətbiq oluna bilər. Məsələn, 1 sm-dən kiçik,  kliniki əlamətlərsiz, konveksital lokalizasiyalı meningiomalarda xəstənin razılığı ilə belə taktika tətbiq olunur.  

2. Dəstəkləyici və digər dərman müalicəsi
 – psixoloji və sosial dəstək
 – vazogen şişətrafı serebral ödemi azaltmaq üçün kortikosteroidlər tətbiq olunur
 – antiepileptiklər
 – antifunqal və antibakterial preparatların bəzən dəstəkləyici müalicə kimi qəbulu
 – antidepressantlar
 – hipofiz adenomaları üçün xüsusi dərmanlarla effektiv  müalicə

3. Cərrahiyyə
 – açıq üsulla şişin total, hissəvi, dekompressiv və ya palliativ xaric edilməsi
 – likvor bloku olduqda şuntların qoyulması
 – bəzən hipofiz adenomalarında transsfenoidal mikroskopik və ya endoskopik cərrahiyyə

4. Radioterapiya
 – tam beyin radiasiyası
 – stereotaktik radiocərrahiyyə (qamma bıçaq, xətti akselerator)  

5. Ximioterapiya
 – xüsusilə, alkiləedici agentlər
 – intraoperasion ximioterapiya

Astrositomalar

Qeyd etdiyim kimi, birincili beyin şişlərinin ən çox qeyd olunan növləridir. Bədxassəlik   dərəcəsi və yaşam müddəti aşağıdakı kimidir:

Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı

Beyin Şişləri üzrə ABŞ Milli Cəmiyyəti KT tapıntılar MRT tapıntılar

Orta yaşam müddəti

I

Aşağı dərəcə Aşağı densitivlik Anormal siqnal

8-10 il

II

Aşağı dərəcə Aşağı densitivlik+mass effekt Anormal siqnal+mass effekt

7-8 il

III

Anaplastik Kontrastla kompleks güclənmə Kontrastla kompleks güclənmə

2 il

IV

Multiform glioblastoma Nekroz – kontrastla həlqəvari güclənmə Nekroz – kontrastla həlqəvari güclənmə

1 ildən az, kompleks müalicə aldıqda 15-16 ay


 – Kliniki prezentasiya: orta yaşlı şəxsdə yeni başlanan və ya əvvəlkidən tamamilə fərqli və pisləşən başağrıları, ürəkbulanma və qusma, bəzən ifliclər-qıcolmalar ilə bir yerdə.
 – Diaqnostika: MRT və ya kontrastlı KT, bəzən diaqnostik biopsiya
 – Müalicə: cərrahiyyə, radioterapiya və ximioterapiya. Şişin ağırlıq dərəcəsi nə qədər  pis və cərrahi cəhətdən az əldə olunandırsa müalicənin effekti də o qədər azdır. IV dərəcəli astrositomalarda isə müalicə ümumiyyətlə sağaltmır, ömrü bir qədər uzatmağa xidmət edir.
 – Lakin multiform qlioblastomada cərrahi müalicəni tamamilə əhəmiyyətsiz saymaq səhv fikirdir. Çünki əməliyyat xəstənin başağrılarının şiddətini və ümumi vəziyyətini yüngülləşdirərək dəhşətli əzablarını azalda bilir. Burada ən mümkün formada maksimal rezeksiya, radioterapiya və ximioterapiyadan ibarət kompleks müalicə tətbiq olunur.  Multiform qlioblastomada bütün müalicə tədbirlərinə baxmayaraq xəstələrin cəmi 4%-i 15 aydan artıq yaşaya bilir ki, bunların da çoxu yaşı 65-i ötmüş kişilərdir.
 – Pediatrik populyasiyada qeyd olunan infratentorial şiş -  kistalı serebellar astrositoma isə potensial olaraq cərrahi yolla tam sağala biləndir.   

Meningiomalar

 – Demək olar ki, həmişə xoşxassəli şişlərdir. Yalnız  1% hallarda bədxassəli formalar rast gəlinir.
 – Çox rast gəlinən lokalizasiya parasagittal konveksital səth, sfenoidal sümüyün qanadı, serebral falks
 – Prezentasiya: orta yaşlı şəxsdə KDT artması əlamətləri və lokalizasiyadan asılı olaraq fokal simptomlar
 – Diaqnoz: MRT, mümkün olmadıqda kontrastsız KT
 – Müalicə: a) konservativ müşahidə ləng inkişaf edən  və kiçik şişlər üçün; b) cərrahiyyə - seçim müalicə üsuludur, şiş tam xaric edildikdə birdəfəlik sağalmaq deməkdir; c) şüa müaliəcəsi qeyri-effektivdir.
 – Proqnoz: bir qayda olaraq yaxşı sayılır və əməliyyatdan sonra xəstələrin 5 iilik orta yaşam müddəti 90%-dən çoxdur.

Metastatik şişlər (baş beynin ikincili şişləri)

 – Metastatik şişlər ümumi kliniki say baxımından baş beynin birincili şişlərinə nisbətən daha çox qeyd olunur.
 – Kanser xəstələrinin 15%-nə qədərində, bəzi məlumatlara əsasən isə 20-40%-də  serebral metastazlar qeyd olunur.
 – Ümumiyyətlə, metastatik beyin şişlərində də artım tendensiyası müşahidə olunur. Bunun əsas səbəbləri yaxşılaşmış neyrovizualizasiya texnikası və  sistem müalicə ilə kanserli xəstələrin ömrünün artmasıdır.
 – Əslində istənilən kanser baş beyinə metastaz verə bilsə də mənbələr arasında təxminən  44-60% olmaqla ağciyərlər, xüsusən bronxogenik kanser forması ilə birinci yer tutur.
 – Sonrakı aparıcı yerləri 10-20% halda süd vəzisi, 7% halda böyrək, 6% olmaqla mədə-bağırsaq traktı və 3-10% olmaqla melanoma tutur.       
 – Bundan başqa, bir çox hallarda leykozlar Mərkəzi Sinir Sistemi ilə bağlı birbaşa və dolayı ağırlaşmalar verirlər.
 – Şişlərin ən çox yayılma yolu hematogen – qan damarları vasitəsilədir. Tək metastazlar az (25-30% hallarda) rast gəlinir – bunlar süd vəzisi, mədə-bağırsaq traktı və böyrək xərçənginə xasdır.
 – Çoxsaylı metastazlar isə daha çox rast gəlinir – çünki bunlar ağciyər xərçəngi və mealonomaya xasdır.
 – Metastazların 80%-ə qədəri supratentorialdır, lokalizasiya çox vaxt ağ və boz maddə sərhədindədir. 15%-i beyincikdə, 5%-i isə baş beyin kötüyündə qeyd olunur.

Kliniki simptom və əlamətlər

 – Baş beyinə metastaz olan xəstələrin 2/3-də nevroloji simptomatika qeyd olunur. Bunlar 25-40% halda başağrısı, 20-25% halda huş və davranışında  pozulma, 20-30% halda fokal zəiflik, 15-20 % halda qıcolmalar və 10-20% halda yeriş pozulmasıdır. Anamnezdə və ya hazırda kanseri olan şəxsdə hər hansı bir yeni nevroloji simptom və  ya əlamət əksi sübut olunmayınca metastaz əlaməti kimi nəzərə alınmalıdır.

Diaqnostika

 – Mütləq metastatik şişlərin tədqiqi aparılır. Bura döş qəfəsi və qarın boşluğu  orqanlarının kontrastlı və kontrastsız KT müayinəsi, qarın boşluğu orqanlarının US müayinəsi, laborator analizlər  aiddir.
 –Baş beyin şişinin  neyrovizualizasiyası zamanı kontrastlı MRT və ya kontrastlı KT müayinəsində girdə, kənarları yaxşı izlənilən tək və uniformalı törəmə və ya bir neçə törəmə qeyd oluna bilər.
 – Ümumiyyətlə, şişlərlə bağlı neyrocərrahi qayda budur ki, əgər Mərkəzi Sinir Sistemininin bir bölməsində metastaz qeyd olunursa, bütün MSS neyrovizualizasiya olunmalıdır!   
 – Bəzi onkoloji proseslərdə (neoplastik meningit) likvor müayinəsi də aparılır. Bundan başqa neyrocərrahi olaraq şişin biopsiyası tövsiyyə olunması nəzərdən keçirilə bilər. Çünki kanser anamnezi olanların təxminən 10%-nə qədərində qeyd olunan şiş həmin kanser mənşəli olmaya da bilər.  Yəni, az hallarda da olsa, bəzən metastaz diaqnozu yanlış ola bilir.
 – Bunun əksinə olaraq, 10-15% hallarda qeyd olunan şişin biposiyası hələ birincili şiş özünü göstərməmiş metastaz mənşəli olması məlum ola bilər.

Müalicə - palliativdir

 – Tək və cərrahi giriş əldə oluna bilən törəmələr əməliyyat olunur və neyrovizual hələ ki, aşkara çıxmayan mümkün çox kiçik metastazlara qarşı şüa müalicəsi aparılır.
 – Lakin tək metastazların cərrahi müalicəsi 50% hallarda mümkün deyil. Buna səbəb şişə cərrahi girişin qeyri-mümkünlüyü, yayılmış sistem şiş yükü, daxili orqan çatışmazlıqlarıdır.
 – Çoxsaylı metastazlarda isə tam beyin radiasiyası aparılır.
 – Digər müalicə metodları kortikosteroido-terapiya, immunoterapiya, radiocərrahiyyə və bəzi sensitiv şiş növlərində ximio-terapiyadır.
 – Əlbəttə ki, bütün onkologiyada olduğu kimi metastatik baş beyin şişlərində də proqnoz ürəkaçan deyil. Optimal müalicə rejimi ilə orta yaşam müddəti 26-32 həftədir. Lakin bu müddət birincili şişdən asılı olaraq artıb-azala bilər.

 

© Materiallardan istifadə edərkən hiperlinklə istinad olunmalıdır.